HIPOSPADIA

A.    PENGERTIAN
Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterna terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glans penis). Hipospadia adalah defek uretral ketika lubang uretra tidak terletak di ujung penis tetapi di bagian ventral penis dimana meatus mungkin terletak di dekat glan, ditengah atau dibawah penis.
B.  KLASIFIKASI
Tipe hipospadia berdasarkan letak orifisium uretra eksternum/meatus :
1.      Tipe Sederhana/Tipe Anterior
Terletak di anterior yang terdiri dari tipe glandular dan coronal. Pada tipe ini, meatus teletak pada pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat asimtomatik dan tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat dilakukan dilatasi atau meatotomi.
2.      Tipe penil/Tipe Middle
Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan pene-escrotal. Pada tipe ini, meatus terletak antara glands penis dan scrotum. Biasanya disertai dengan kelainan penyerta, yaitu tidak adanya kulit prepusium bagian ventral, sehingga penis terlihat melengkung ke bawah atau glands penis menjadi pipih. Pada kelainan tipe ini, diperlukan intervensi tindakan bedah secara bertahap, mengingat kulit di bagian ventral prepusium tidak ada maka sebaiknya pada bayi tidak dilakukan sirkumsisi karena sisa kulit yang ada dapat berguna untuk tindakan bedah selanjutnya.
 3.      Tipe Posterior
Posterior yang terdiri dari tipe scrotal dan perineal. Pada tipe ini, umunya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai dengan scrotum bifida, meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak turun
C.    ETIOLOGI 
Penyebab kelainan ini adalah maskulinisasi inkomplit dari genitalia karena involusi yang prematur dari sel interstisial testis  dari genitalia karena involusi yang prematur dari sel interstisial testis selain itu etiologi dari penyakit ini dapat dihubungkan dengan faktor genetik, lingkungan, dan hormonal.

Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :
a.    Faktor Genetika
Dihubungkan dengan penurunan sifat genetik. Faktor genetik pada kejadian hipospadia didukung oleh peningkatan kejadian 8 kali lipat pada kembar monozigot dibandingkan pada janin tunggal. Penemuan ini mungkin berhubungan dengan kebutuhan 2 fetus akan Human Chorionic Gonadotropin (HCG) yang diproduksi oleh satu plasenta, dengan asupan yang tidak adekuat selama periode penting dalam perkembangan urethra.
b.    Faktor Eksogen
Antara lain pajanan pranatal terhadap kokain, alkohol, fenitoin, progestin, rubela, atau diabetes gestasional.
c.    Faktor Herediter
Pada penelitian terdahulu jika ayah dalam satu keluarga dengan hipospadia, kemungkinan satu dari anak laki-laki menderita hipospadia meningkat sekitar 8% dan hal yang sama yaitu satu dari kakak kandung laki-laki juga menderita kelainan yang sama sekitar 12%. Kesimpulannya, resiko pada generasi berikutnya meningkat sekitar 26% jika dua orang dari keluarga yang sama menderita hipospadia ( termasuk jika ayah dan satu dari anak laki-laki menderita hipospadia).
d.   Faktor Endokrin
Penyebab utama hipospadia adalah adanya defek pada stimulasi androgen dalam perkembangan penis, dimana termasuk juga pembentukan lengkap urethra dan struktur di sekitarnya. Defek ini dapat terjadi karena defisit produksi androgen oleh testis dari plasenta, karena kegagalan enzim 5a-reduktase mengubah testosteron menjadi dehidrotestosteron atau defisit reseptor androgen di penis
e.    Faktor Lingkungan
Pada beberapa tahun terakhir, para ahli telah membahas mengenai dampak faktor lingkungan terhadap reproduksi laki-laki. Hal ini dimulai dengan munculnya hipotesis yang membahas mengenai faktor eksogen, yang dikenali sebagai penghambat endokrin, yang dapat menyebabkan timbulnya gangguan differensiasi seksual
Pengaruh lingkungan terhadap aktivitas estrogen sering dijumpai pada komunitas industri dan terdapat pada buah yang tercemar pestisida dan sayur-sayuran, estrogen endogen pada tumbuhan, susu dari induk sapi hamil dan menyusui, dari lapisan plastik pada kaleng besi dan obat-obatan.
Pada penelitian oleh Hadziselimolvic pada tahun 2000 mengemukakan mengenai peningkatan konsentrasi estradiol pada synctiotrophoblas basal plasenta pada anak laki-laki dengan undesensus testis dibandingkan dengan populasi kontrol.
D.    TANDA DAN GEJALA
Pada kebanyakan penderita terdapat penis yang melengkung ke arah bawah yang akan tampak lebih jelas pada saat ereksi. Hal ini disebabkan oleh adanya chordee, yaitu suatu jaringan fibrosa yang menyebar mulai dari meatus yang letaknya abnormal ke glans penis. Jaringan fibrosa ini adalah bentuk rudimenter dari uretra, korpus spongiosum dan tunika dartos. Walaupun adanya chordee adalah salah satu ciri khas untuk mencurigai suatu hipospadia, perlu diingat bahwa tidak semua hipospadia memiliki chordee.
Gejala dari Hipospadia
1.      Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah penis
2.      Penis melengkung ke bawah
3.      Penis tampak seperti berkerudung karena kelainan pada kulit depan penis
4.      Jika berkemih, anak harus duduk
5.      Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus
6.      Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis
7.      Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glands penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar
8.      Kulit penis bagian bawah sangat tipis
9.      Tunika Dartos, Fasia Buch dan Korpus Spongiosum tidak ada.
10.  Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glands penis
11.  Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok
12.  Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum)
13.  Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal.
E.    PATOFISIOLOGI
Perkembangan uretra in utero dimulai sekitar usia 8 minggu dan selesai dalam  15 minggu. Uretra terbentuk dari penyatuan lipatan uretra sepanjang pemukaan ventral penis. Glandula uretra terbentuk dari kanalisasi funikulus ektoderm yang tumbuh melalui glens untuk menyatu dengan lipatan uretra yang menyatu. Hipospadia terjadi bila penyatuan di garis tengah lipatan uretra tidak lengkap sehingga meatus uretra terbuka pada sisi ventral penis.
Beberapa kelainan bawaan yang biasanya tidak disertai gejala-gejala klinik dapat berupa genesis, hipoplasi dan beberapa kelainan bentuk dan kelainan ukuran penis.
Kelainan bawaan yang disertai gejala klinik, misal Hypospadia dan epispapia
Hypospadia ialah penis dan muara uretra pada bagian ventral penis, epispadia ialah penis dengan muara uretra pada bagian dorsal penis. Kelainan ini biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti penurunan testis yang tidak sempurna. Kelainan kandung kemih dan kadang-kadang kelainan lain yang tidak memungkinkan kehidupan. Walaupun tidak membahayakan jiwa penderita tetapi akibatnya sering cukup berat, misalnya apabila uretra bermuara pada pangkal penis melakukan ejakulasi dan inseminasi tidak sempurna sehingga menyebabkan sterilisasi.
  1. Hipospadia terjadi karena tidak lengkapnya perkembangan uretra dalam utero.
  2. Hipospadia dimana lubang uretra terletak pada perbatasan penis dan skrotum.
  3. Hipospadia adalah lubang uretra bermuara pada lubang frenum, sedang lubang frenumnya tidak terbentuk, tempat normalnya meatus urinarius ditandai pada glans penis sebagai celah buntu.
F.   MANIFESTASI KLINIS
Adapun manifestasi klinisnya adalah:
1.         Kebanyakan penderita terdapat penis yang melengkung kearah bawah yang akan tampak lebih jelas pada saat ereksi
2.         Biasanya terdapat chordee
Adapun klasifikasi hipospadia yang digunakan sesuai dengan letak meatus uretra yaitu tipe; glandural (letak meatus yang salah pada glans), distal pinile (dipertemuan antara batang penis dan glans penis) , penil (disepanjang batang penis), penoskrotal (pada pertemuan ventral penis dan skrotum), skrotal (pada skrotum) dan perineal (pada perineum). Semakin ke proksimal letak meatus, semakin berat kelainan yang diderita dan semakin rendah frekuensinya. Pada kasus ini, 90% terletak di distal dimana meatus terletak di ujung batang penis atau di glans penis. Sisanya yang 10% terletak lebih proksimal yaitu ditengah batang penis, skrotum, atau perineum.
G.  DIAGNOSIS
Adapun pemeriksaan diagnostik tidak ada kecuali terdapat ketidak jelasan jenis kelamin perlu ditegaskan atau pada kasus-kasus ketika abnormalitas lain dicurigai. Namun dapat dilakukan pemeriksaan fisik untuk mengetahui letak dari meatus uretra secara normal yang mengalami kelainan atau tidak mengalami kelainan
Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir. Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter.
Diagnosis bias juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisikJika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya.Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.
H.     PENATALAKSANAAN
Untuk saat ini penanganan hipospadia adalah dengan cara operasi. Operasi ini bertujuan untuk merekonstruksi penis agar lurus dengan orifisium uretra pada tempat yang normal atau diusahakan untuk senormal mungkin. Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulan sampai usia prasekolah. Hal ini dimaksudkan bahwa pada usia ini anak diharapkan belum sadar bahwa ia begitu “spesial”, dan berbeda dengan teman-temannya yang lain yaitu dimana anak yang lain biasanya miksi (buang air seni) dengan berdiri sedangkan ia sendiri harus melakukannya dengan jongkok agar urin tidak “mbleber” ke mana-mana. Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia.
Dikenal banyak teknik operasi hipospadia, yang umumnya terdiri dari beberapa tahap yaitu :
1.)Operasi penglepasan chordee dan tunneling
Dilakukan pada usia 1 ½ – 2 tahun. Pada tahap ini dilakukan operasi eksisi chordee dari mura uretra sampai ke glans penis. Setelah eksisi chordee maka penis akan menjadi lurus akan tetapi meatus uretra masih terletak abnormal. Untuk melihat keberhasilan setelah eksisi dilakukan tes ereksi buatan intraoperatif dengan menyuntikkan NaCl 0,9 % ke dalam korpus kavernosum.
Pada saat yang bersamaan dilakukan operasi tunneling yaitu pembuatan uretra pada gland penis dan muaranya. Bahan untuk menutup luka eksisi chordee dan pembuatan tunneling diambil dari preputium penis bagian dorsal. Oleh karena itu hipospadia merupakan kontraindikasi mutlak untuk sirkumsisi.
2.) Operasi uretroplasti
Biasanya dilakukan 6 bulan setelah operasi pertama. Uretra dibuat dari kulit penis bagian ventral yang diinsisi secara longitudinal paralel di kedua sisi.
Beberapa tahun terakhir, sudah mulai diterapkan operasi yang dilakukan hanya satu tahap akan tetapi operasi hanya dapat dilakukan pada hipospadia tipe distal dengan ukuran penis yang cukup besar. Operasi hipospadia ini sebaiknya sudah selesai dilakukan seluruhnya sebelum si anak masuk sekolah, karena dikhawatirkan akan timbul rasa malu pada anak akibat merasa berbeda dengan teman-temannya.
3.) Dan pada tahun-tahun terakhir ini, sudah mulai deterapkan operasi yang dilakukan hanya satu tahap, akan tetapi operasi hanya dapat dilakukan pada hipospadia tipe distal dengan ukuran penis yang cukup besar.
Variasi teknik yang populer adalah tunneling Sidiq-Chaula, Teknik Horton dan Devine.
1.      Teknik tunneling Sidiq-Chaula dilakukan operasi 2 tahap :
a.       Tahap pertama eksisi dari chordee dan bisa sekaligus dibuatkan terowongan yang berepitel pada glands penis. Dilakukan pada usia 1 ½-2 tahun. Penis diharapkan lurus, tapi meatus masih pada tempat yang abnormal. Penutupan luka operasi menggunakan prepusium bagian dorsal dan kulit penis.
b.      Tahap kedua dilakukan uretroplasti, 6 bulan pasca operasi saat parut sudah lunak. Dibuat insisi paralel pada tiap sisi uretra (saluran kemih) sampai ke glands, lalu dibuat pipa dari kulit dibagian tengah. Setelah uretra terbentuk, luka ditutup dengan flap dari kulit prepusium dibagian sisi yang ditarik ke bawah dan dipertemukan pada garis tengah. Dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama dengan harapan bekas luka operasi pertama telah matang.
2.      Teknik Horton dan Devine, dilakukan 1 tahap, dilakukan pada anak lebih besar dengan penis yang sudah cukup besar dan dengan kelainan hipospadia jenis distal (yang letaknya lebih ke ujung penis). Uretra dibuat dari flap mukosa dan kulit bagian punggung dan ujung penis dengan pedikel (kaki) kemudian dipindah ke bawah. Mengingat pentingnya prepusium untuk bahan dasar perbaikan hipospadia, maka sebaiknya tindakan penyunatan ditunda dan dilakukan berbarengan dengan operasi hipospadia.
Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia adalah penanganan pascabedah dimana canalis uretra belum maksimal dapat digunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde untuk memfiksasi canalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluaskan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandung kemih) melalui lubang lain yang dibuat oleh dokter bedah sekitar daerah di bawah umbilicus (pusar) untuk mencapai kandung kemih.
I.   KOMPLIKASI
1.      Komplikasi awal yang terjadi adalah perdarahan, infeksi, jahitan yang terlepas, nekrosis flap, dan edema.
2.      Komplikasi lanjut
a.    Stenosis sementara karena edema atau hipertropi scar pada tempat anastomosis yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga terbentuknya hematom/ kumpulan darah dibawah kulit, yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama 2 sampai 3 hari pasca operasi
b.   Kebocoran traktus urinaria karena penyembuhan yang lama
c.    Fistula uretrocutaneus, merupakan komplikasi yang tersering dan ini digunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan operasi. Pada prosedur operasi satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima adalah 5 – 10%
d.   Adanya rambut dalam uretra yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing berulang atau pembentukan batu saat pubertas
e.    Striktur uretra, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh angulasi dari anastomosis
f.     Divertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar, atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut
g.    Residual chordee / rekuren chordee, akibat dari rilis chordee yang tidak sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artifisial saat operasi atau pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat jarang.
Struktur uretra (terutama pada sambungan meatus uretra yang sebenarnya dengan uretra yang baru dibuat) atau fistula.

Adapun komplikasi yang dapat terjadi striktur uretra (terutama pada sambungan meatus uretra yang sebenarnya dengan uretra yang baru dibuat) atau fisula, infertilitas, serta gangguan psikososial.
1.         Pseudohermatroditisme (keadaan yang ditandai dengan alat-alat kelamin dalam 1 jenis kelamin tetapi dengan satu beberapa ciri sexsual tertentu)
2.         Psikis (malu) karena perubahan posisi BAK
3.         Kesukaran saat berhubungan sexsual, bila tidak segera dioperasi saat dewasa
Komplikasi paska operasi yang terjadi:
1.         Edema/pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga terbentuknya hematom/kumpulan darah dibawah kulit, yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama 2 sampai 3 hari paska operasi
2.         Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh angulasi dari anastomosis
3.         Rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing berulang atau pembentukan batu saat pubertas
4.         Fitula uretrokutan, merupakan komplikasi yang sering dan digunakan sebagai parameter untuyk menilai keberhasilan operasi. Pada prosedur satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima adalah 5-10 %
5.         Residual chordee/rekuren chordee, akibat dari rilis korde yang tidak sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artifisial saat operasi atau pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat jarang
6.         Divertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar, atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut.
This entry was posted in Urogenital. Bookmark the permalink.

Comments are closed.